ETAPY LECZENIA

STATYSTYKA URODZEŃ

Odsetek dzieci, które rodzą się z wadami serca jest stały, wynosi ok. 1 proc. urodzonych dzieci. Zespół niedorozwoju lewego serca to ok. 80-100 przypadków rocznie w Polsce.

ROZPOZNANIE

Każde dziecko, które ma wadę serca określa się podobnymi podmiotami takimi jak HLHS itp. Fakty są takie, że każde dziecko nawet z podobną wadą jest niepowtarzalne i ta wada rożni się od innych wad dzieci. Każdy przypadek leczenia rozpatrywany jest indywidualnie i leczenie korygowane na bieżąco w zalezności od rozwoju i przebiegu choroby.

Leczenie jest paliatywne to znaczy, że wada jest nie uleczalna a jedynie przeprowadzenie kilku operacji daje dziecku jakiekolwiek szanse na dalsze życie. Nikt nie jest w stanie określić przyszłości osoby z wadą serca.

Z biegiem czasu na przestrzeni niespełna 30 lat opracowano pewne metody odciażenia serca jednokomorowego przez pewne bardzo cieżkie etapy operacyjne. Każda niesie ze sobą ogromne ryzyko ale i nadzieje.

Każdy przypadek dziecka z wadą jest inny dlatego poniżej przedstawiamy ogólny zarys korekcji operacyjnej i postępowania z wadami serca (serce jednokomorowe)

Zespół niedorozwoju lewego serca. To jest ogólna nazwa, która nie mówi wszystkiego. W tej wadzie zdarzają się dodatkowe obciążenia: ciężkie niedomykalności zastawkowe, niedomoga komory, nadciśnienie płucne, nieprawidłowości spływu żylnego, płucnego i systemowego. Te dodatkowe trudności powodują, że ta wada może podnosić coraz wyżej poprzeczkę. Dawniej takie dzieci były dyskwalifikowane do operacji. Teraz podejmujemy leczenie u wszystkich dzieci, nawet z wielowadziem, czyli takich, które są dotknięte nie tylko wrodzoną wadą serca, ale i wadami innych organów ciała. To są wady przewodu pokarmowego, układu moczowego, ośrodkowego układu nerwowego, przepuklina przeponowa, wrodzone wytrzewienie, itd. W takich sytuacjach kardiochirurg staje przed wyjątkowym zadaniem opanowania wszystkich tych trudności i zmierzeniem się z problemem, który do niedawna przerastał nas wszystkich

I ETAP OPERACJI

Natychmiast po urodzeniu dziecku należy podać we wlewie ciągłym prostaglandyny zapobiegające zamknięciu się przewodu Botalla, stanowiącego jedyną drogę łączącą serce z organizmem. Po ustabilizowaniu stanu dziecka, kardiochirurdzy przeprowadzają operację Norwooda będącą pierwszym z trzech etapów leczenia HLHS. Operacja ma na celu wytworzenie sztucznego połączenia, tzw. shuntu zastępującego przewód Botalla. Operacja jest przeprowadzana w głębokiej hipotermii z wyłączonym sercem, bez zewnętrznego obiegu krwi. Chirurg łączy protezą wykonaną z Goretexu tętnicę płucną z aortą. W wyniku takiego połączenia prawa komora przestaje pompować krew do płuc. Cała krew jest tłoczona do aorty, a poprzez zespolenie również do tętnicy płucnej. Ze względu na mieszanie się krwi utlenowanej i nieutlenowanej dziecko przybiera charakterystyczny błękitny kolor będący efektem sinicy obwodowej. Operacja Norwooda jest operacją najbardziej radykalną, zmieniającą całkowicie funkcje serca oraz eliminującą tzw. krwiobieg płucny. Ze względu na zakres operacji oraz wiek dziecka jest operacją niosącą za sobą najwyższe zagrożenie dla małego pacjenta. W wyspecjalizowanych klinikach kardiochirurgicznych przeżywalność jest na poziomie 80% i stale się zwiększa ze względu na dokonywane modyfikacje.

II ETAP OPERACJI

Drugim etapem leczenia HLHS jest operacja Hemi Fontana lub operacja dwukierunkowego zespolenia Glenna. Wykonywana jest w wieku około 6 miesięcy i eliminuje możliwe powikłania związane z zastosowaniem sztucznego materiału do wykonania shuntu. Polega ona na odcięciu od prawego przedsionka serca górnej żyły głównej i połączenia jej bezpośrednio z tętnicą płucną. Dzięki różnicy ciśnień, jakie panują w organizmie dziecka, powrót krwi nieutlenowanej odbywa się bez wykorzystania serca jako pompy systemowej. Po II etapie wzrasta nasycenie krwi tlenem, saturacja podwyższa się do 80?85% i pozwala na normalny rozwój dziecka. Po II etapie leczenia krew utlenowana miesza się jeszcze z krwią nieutlenowaną, przez co kolor skóry dziecka dalej zachowuje niebieskawy odcień. Natomiast zauważalne jest zmniejszenie się sinicy obwodowej.

III ETAP OPERACJI

Pomiędzy 18. i 24. miesiącem życia przeprowadza się trzeci etap leczenia, operację Fontana. Polega ona na odcięciu żyły głównej dolnej od prawego przedsionka i połączenia jej z tętnicą płucną. Zabieg ten rozdziela już całkowicie krążenie płucne od systemowego, dzięki czemu saturacja wzrasta do 95%. Oczywiście wymagane są regularne kontrole u kardiologa oraz przestrzeganie zaleceń dotyczących stylu życia (mniejsza wydolność fizyczna). Jednakże mały pacjent po trzech etapach leczenia może już żyć jak jego rówieśnicy.

ROKOWANIA

Jeszcze kilkanaście lat temu zespół niedorozwoju lewego serca uważany był za wadę uniemożliwiającą życie. Dziś, dzięki rozwojowi chirurgii inwazyjnej, pojawiła się szansa uratowania życia obciążonych nią dzieci.
Chociaż niemożliwym jest przywrócenie prawidłowej anatomii serca, można je chirurgicznie skorygować. Istnieją dwie opcje leczenia: paliatywna rekonstrukcja lub transplantacja serca.


Translate/Tłumacz