Rozpoznanie , Leczenie HLHS
STATYSTYKA URODZEŃ Odsetek dzieci, które rodzą się z wadami serca...

STATYSTYKA URODZEŃ

Odsetek dzieci, które rodzą się z wadami serca jest stały, wynosi ok. 1 proc. urodzonych dzieci. Zespół niedorozwoju lewego serca to ok. 80-100 przypadków rocznie w Polsce.

ROZPOZNANIE

Każde dziecko, które ma wadę serca określa się podobnymi podmiotami takimi jak HLHS itp. Fakty są takie, że każde dziecko nawet z podobną wadą jest niepowtarzalne i ta wada rożni się od innych wad dzieci. Każdy przypadek leczenia rozpatrywany jest indywidualnie i leczenie korygowane jest na bieżąco w zależności od rozwoju i przebiegu choroby.

Nasza Ewelinka choruje na zespół heterotaksji , niedotykalną zastawkę mitralną, wrodzony brak śledziony a przez operację serduszka również brak grasicy, którą się usuwa przy operacjach na sercu. Dziecko posiada serduszko jednokomorowe. Z tymi wszystkimi “prezentami od natury” zmagamy się już od okresu prenatalnego.

Wada serca Ewelinki to tykająca bomba i w każdej chwili mogą być potrzebne ogromne środki na ratowanie jej życia. Co kilka miesięcy Ewelinka przechodzi echo serca, gdzie szczegółowe oględziny aktualnej sytuacji są analizowane i wtedy zapadają kolejne decyzje co do dalszego postępowania. Nie wiemy co się wydarzy jutro a tym bardziej w przyszłości. Jako rodzice pragniemy zabezpieczyć nasze dziecko i być przygotowani na każdą ewentualność. Złożona wada serca jest tak skomplikowaną dysfunkcją, iż często się zdarza ,że takiej pomocy lekarze , szpitale, NFZ nie są w stanie zaoferować z przyczyn technicznych , wysokiego ryzyka lub gdyby miało to być przesuwane w czasie. (terminy kolejnych etapów operacji muszą być ściśle przestrzegane aby opracowane etapy korekcji systemu krążenia miały sens i mogły maksymalnie wydłużyć życie dziecka.)

Leczenie jest paliatywne to znaczy, że wada jest nie uleczalna a jedynie przeprowadzenie kilku operacji daje dziecku jakiekolwiek szanse na dalsze życie. Nikt nie jest w stanie określić przyszłości osoby z wadą serca.

Z biegiem czasu na przestrzeni niespełna 30 lat opracowano pewne metody odciążenia serca jednokomorowego przez pewne bardzo ciężkie etapy operacyjne. Każda niesie ze sobą ogromne ryzyko ale i nadzieje.

Każdy przypadek dziecka z wadą jest inny, dlatego poniżej przedstawiamy ogólny zarys korekcji operacyjnej i postępowania z wadami serca (serce jednokomorowe)

Zespół niedorozwoju lewego serca. To jest ogólna nazwa, która nie mówi wszystkiego. W tej wadzie zdarzają się dodatkowe obciążenia: ciężkie niedomykalności zastawkowe, niedomoga komory, nadciśnienie płucne, nieprawidłowości spływu żylnego, płucnego i systemowego. Te dodatkowe trudności powodują, że ta wada może podnosić coraz wyżej poprzeczkę. Dawniej takie dzieci były dyskwalifikowane do jakiejkolwiek operacji. Teraz podejmuje się leczenie u wszystkich dzieci, nawet z wielowadziem, czyli takich, które są dotknięte nie tylko wrodzoną wadą serca, ale i wadami innych organów ciała. To są wady przewodu pokarmowego, układu moczowego, ośrodkowego układu nerwowego, przepuklina przeponowa, wrodzone wytrzewienie, itd. W takich sytuacjach kardiochirurg staje przed wyjątkowym zadaniem opanowania wszystkich tych trudności i zmierzeniem się z problemem, który do niedawna przerastał nas wszystkich

Leczenie HLHS może przebiegać na 2 sposoby: niemowlęciu przeszczepia się nowe serce lub też przeprowadza się szereg operacji, które sprawią, że prawa połowa serca przejmie zadania lewej, a mały krwiobieg będzie odbywał się stworzonym przez kardiochirurgów pasażem. Jako że w Polsce nie istnieje transplantologia niemowlęca, ciąg operacji: Norwooda, Glenna i Fontana pozostaje jedyną szansą na życie noworodków z tą wadą.

I ETAP OPERACJI

Natychmiast po urodzeniu dziecku należy podać we wlewie ciągłym prostaglandyny zapobiegające zamknięciu się przewodu Botalla, stanowiącego jedyną drogę łączącą serce z organizmem. Po ustabilizowaniu stanu dziecka, kardiochirurdzy przeprowadzają operację Norwooda będącą pierwszym z trzech etapów leczenia HLHS. Operacja ma na celu wytworzenie sztucznego połączenia, tzw. shuntu zastępującego przewód Botalla. Operacja jest przeprowadzana w głębokiej hipotermii z wyłączonym sercem, bez zewnętrznego obiegu krwi. Chirurg łączy protezą wykonaną z Goretexu tętnicę płucną z aortą. W wyniku takiego połączenia prawa komora przestaje pompować krew do płuc. Cała krew jest tłoczona do aorty, a poprzez zespolenie również do tętnicy płucnej. Ze względu na mieszanie się krwi utlenowanej i nieutlenowanej dziecko przybiera charakterystyczny błękitny kolor będący efektem sinicy obwodowej. Operacja Norwooda jest operacją najbardziej radykalną, zmieniającą całkowicie funkcje serca oraz eliminującą tzw. krwiobieg płucny. Ze względu na zakres operacji oraz wiek dziecka jest operacją niosącą za sobą najwyższe zagrożenie dla małego pacjenta. W wyspecjalizowanych klinikach kardiochirurgicznych przeżywalność jest na poziomie 80% i stale się zwiększa ze względu na dokonywane modyfikacje.

II ETAP OPERACJI

Drugim etapem leczenia HLHS jest operacja Hemi Fontana lub operacja dwukierunkowego zespolenia Glenna. Wykonywana jest w wieku około 6 miesięcy i eliminuje możliwe powikłania związane z zastosowaniem sztucznego materiału do wykonania shuntu. Polega ona na odcięciu od prawego przedsionka serca górnej żyły głównej i połączenia jej bezpośrednio z tętnicą płucną. Dzięki różnicy ciśnień, jakie panują w organizmie dziecka, powrót krwi nieutlenowanej odbywa się bez wykorzystania serca jako pompy systemowej. Po II etapie wzrasta nasycenie krwi tlenem, saturacja podwyższa się do 80?85% i pozwala na normalny rozwój dziecka. Po II etapie leczenia krew utlenowana miesza się jeszcze z krwią nieutlenowaną, przez co kolor skóry dziecka dalej zachowuje niebieskawy odcień. Natomiast zauważalne jest zmniejszenie się sinicy obwodowej.

III ETAP OPERACJI

Pomiędzy 18. i 24. miesiącem życia przeprowadza się trzeci etap leczenia, operację Fontana. Polega ona na odcięciu żyły głównej dolnej od prawego przedsionka i połączenia jej z tętnicą płucną. Zabieg ten rozdziela już całkowicie krążenie płucne od systemowego, dzięki czemu saturacja wzrasta do 95%. Oczywiście wymagane są regularne kontrole u kardiologa oraz przestrzeganie zaleceń dotyczących stylu życia (mniejsza wydolność fizyczna). Jednakże mały pacjent po trzech etapach leczenia może już żyć jak jego rówieśnicy.

ROKOWANIA

Jeszcze kilkanaście lat temu zespół niedorozwoju lewego serca uważany był za wadę uniemożliwiającą życie. Dziś, dzięki rozwojowi chirurgii inwazyjnej, pojawiła się szansa uratowania życia obciążonych nią dzieci.
Chociaż niemożliwym jest przywrócenie prawidłowej anatomii serca, można je chirurgicznie skorygować. Istnieją dwie opcje leczenia: paliatywna (tymczasowa) rekonstrukcja lub transplantacja serca.

Łut szczęścia

HLHS to wada, która bardzo okrutnie potrafi obejść się nawet z najsilniejszymi noworodkami, a jednocześnie dać szansę dzieciom, które od razu spisano na straty. Tu, jak w ruletce, wiele zależy od szczęścia.

 Pacjenci z zespołem hipoplazji lewego serca przez całe życie pozostaną pod opieką całego zespołu lekarzy. Kontrole pediatryczne powinny być przeprowadzane co 1-2 tygodnie, a kardiologiczne nie rzadziej niż raz na 2 miesiące.

Co prawda chorzy nie mogą prowadzić tak aktywnego trybu życia jak osoby z prawidłowo wykształconym sercem, jednak pewne formy ruchu są dla nich jak najbardziej wskazane – tym bardziej, że muszą szczególnie zadbać o profilaktykę chorób układu krążenia oraz zespołu metabolicznego.

Dobrze o tym wie Meagan Houpt (Broucek), która z HLHS żyje od… 31 lat. Jej historia daje nadzieję rodzicom dzieci z tą wadą. Na swoim fanpage’u My HLHS Story Meagan udowadnia, że nawet ciężka wada serca nie przeszkodziła jej w spełnianiu marzeń. Obecnie prowadzi zdrowy tryb życia , jest szczęśliwą kobietą. To wielka nadzieja i wzór dla naszych małych serduszkowych dzieci. STRONA INTERNETOWA MEAGAN 😉

Mamy wielką nadzieję, że postęp technologiczny w dziedzinie kardiochirurgii pozwoli w przyszłości odciążyć jedną komorę i da dożyć spokojnej starości naszym dzieciom. Trzymamy kciuki !!!

Walka trwa

Ponieważ prawa połowa serca z natury jest mniejsza od lewej, nie ma aż takiej siły, aby tłoczyć krew po całym organizmie – w końcu poddaje się. Dlatego naukowcy starają się opracowywać coraz to lepsze metody jej wspierania. Eksperci z Mayo Clinic przedstawili pod koniec zeszłego roku program oparty na terapii komórkami macierzystymi, które wszczepione w niedoskonały organ przybierałyby postać tkanki serca, wzmacniając tym samym mięsień sercowy3. Trwają też prace nad “pompą Fontany”, która wszczepiona na ostatnim etapie operacji wspomogłaby pracę serca jednokomorowego i wydłużyła życie pacjentów. Nadzieja na przyszłość istnieje w rozwoju technologii i medycyny…

Przebieg Operacji- w skrócie:

Pierwszy zabieg (operacja Norwooda) musi zostać przeprowadzony krótko po narodzinach – zwykle ok. 7. doby. Polega on na przepięciu wszystkich tętnic obiegu dużego do prawej komory serca. Płuca natomiast są dotleniane alternatywną drogą poprzez wykonanie dodatkowego stałego naczynia krwionośnego. Po operacji Norwooda zmniejsza się saturacja (nasycenie krwi tętniczej tlenem) organizmu, co niekiedy może się objawiać zasinieniem ust i okolic paznokci małego pacjenta, ale w żaden sposób nie wpływa na rozwój dziecka.

Następnym etapem jest operacja hemi-Fontana lub dwukierunkowe zespolenie Glenna. Zabieg ten przeprowadza się ok. 4.-6. miesiąca życia. Operacja hemi-Fontana polega na zespoleniu tętnicy płucnej z żyłą główną górną oraz z górną częścią prawego przedsionka, natomiast dwukierunkowe zespolenie Glenna opiera się na połączeniu żyły głównej z prawą tętnicą płucną2.

Operacja Fontana to ostatni z najważniejszych punktów terapii, przeprowadzany ok. 2.-3 r.ż. lub nawet później. W jej wyniku zostają połączone żyła główna dolna i tętnica płucna, a obieg płucny zostaje odłączony od serca1. Od tej pory prawa komora będzie pracować w zastępstwie lewej i rozprowadzać krew po całym organizmie. Wszystkie zabiegi są refundowane przez NFZ, a przeprowadzane w kilku ośrodkach: w krakowskim Prokocimiu, Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi i w Centrum Zdrowia Dziecka w Międzylesiu.

Bibliografia

  1. Wady serca u dzieci dla pediatrów i lekarzy rodzinnych, red. Bożena Werner, Medical Tribune Polska, Warszawa 2015, wydanie pierwsze
  2. Edward Malec, Katarzyna Januszewska, Zespół niedorozwoju lewego serca, https://goo.gl/BmrYDJ
  3. https://goo.gl/XLZ6Nd
  4. https://goo.gl/GMLZOI
About Author
admin